L'hémostase est un terme qui englobe une série de processus naturels essentiels à notre survie en cas de blessure, de traumatisme ou d'intervention chirurgicale. Ce mécanisme biologique joue un rôle primordial en permettant de prévenir un saignement ou d’y mettre fin en déclenchant la coagulation.¹

Lorsqu’une brèche vasculaire se produit, le système de coagulation entre en action, orchestrant une série de réactions complexes. Les acteurs clés de ce processus comprennent : les plaquettes sanguines, le facteur de von Willebrand, le fibrinogène et les autres facteurs de la coagulation.¹ Ils interagissent en cascade pour former un caillot sanguin solide qui scelle la brèche et met fin au saignement. ²

Cependant, pour certaines personnes, ce processus vital est compromis en raison d’une condition génétique impactant les facteurs VIII (8) et IX (9), connue sous le nom d’hémophilie.²

L'hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire, touchant essentiellement les hommes, résultant de l'absence totale ou partielle du facteur de coagulation VIII ou IX. Elle altère le processus de coagulation du sang, mettant ainsi en péril la capacité du corps à arrêter les saignements.²

Elle se caractérise par des saignements prolongés qui peuvent toucher toutes les parties du corps et survenir à la suite d'un traumatisme ou spontanément. Ils se manifestent, le plus fréquemment, sous forme d'épanchements sanguins dans les articulations, connus sous le nom d'hémarthroses, ou dans les muscles, provoquant des hématomes. De plus, des traces de sang peuvent également être présentes dans les urines, un phénomène appelé hématurie.²

Il existe deux formes principales d'hémophilie : 

• Hémophilie A : Cette forme de la maladie est causée par un déficit en facteur VIII. Sa prévalence est estimée à environ un cas pour 5000 naissances de sexe masculin.³ Il s’agit de la forme la plus fréquente, représentant environ 80% des hémophiles.²
• Hémophilie B : L'hémophilie B est associée à une déficience en facteur IX. Elle est moins courante, avec une prévalence d'environ 1 cas pour 25 000 naissances de sexe masculin.³