Les manifestations cliniques de l’Hémophilie

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  • Hémophilie
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Les manifestations cliniques de l’Hémophilie

Les différentes formes d’Hémophilie

L'expression de l'hémophilie dépend du niveau de facteur de coagulation présent dans le sang, et il existe plusieurs niveaux de sévérité en fonction de ce taux : 

  • Hémophilie sévère : Le taux de facteur de coagulation (FVIII ou FIX) est inférieur à 1%.
  • Hémophilie modérée : Le taux de FVIII ou de FIX se situe entre 1 et 5%. 
  • Hémophilie mineure : Le taux de FVIII ou de FIX se situe entre 6 et 40%.1

L’hémophilie : les manifestations cliniques

Les symptômes de l'hémophilie, qu'il s'agisse de l'hémophilie A ou B, présentent des similitudes tout en variant d’un patient à l’autre et selon le degré de sévérité de la pathologie : 

  • Hémophilie mineure : saignements après une lésion ou une intervention chirurgicale. 
  • Hémophilie modérée : saignements le plus souvent après une lésion ou une intervention chirurgicale et saignements « spontanés » (sans cause identifiée) occasionnels. 
  • Hémophilie sévère : saignements spontanés fréquents au niveau des articulations ou des muscles et saignements après une lésion ou une intervention chirurgicale. 

Les personnes atteintes d'hémophilie ont tendance à saigner de manière prolongée après une blessure ou une intervention chirurgicale, dépassant la durée normale.2

illustrations des différents types de manifestations cliniques en hémophilie

1. Site HAS. Dossier "PNDS Hémophilie". Consulté le 21/12/2023
2. Site MHEMO. Dossier "les pathologies, l'hémophilie". Consulté le 06/11/2023