Les différentes formes d’Hémophilie
L'expression de l'hémophilie dépend du niveau de facteur de coagulation présent dans le sang, et il existe plusieurs niveaux de sévérité en fonction de ce taux :
- Hémophilie sévère : Le taux de facteur de coagulation (FVIII ou FIX) est inférieur à 1%.
- Hémophilie modérée : Le taux de FVIII ou de FIX se situe entre 1 et 5%.
- Hémophilie mineure : Le taux de FVIII ou de FIX se situe entre 6 et 40%.1
L’hémophilie : les manifestations cliniques
Les symptômes de l'hémophilie, qu'il s'agisse de l'hémophilie A ou B, présentent des similitudes tout en variant d’un patient à l’autre et selon le degré de sévérité de la pathologie :
- Hémophilie mineure : saignements après une lésion ou une intervention chirurgicale.
- Hémophilie modérée : saignements le plus souvent après une lésion ou une intervention chirurgicale et saignements « spontanés » (sans cause identifiée) occasionnels.
- Hémophilie sévère : saignements spontanés fréquents au niveau des articulations ou des muscles et saignements après une lésion ou une intervention chirurgicale.
Les personnes atteintes d'hémophilie ont tendance à saigner de manière prolongée après une blessure ou une intervention chirurgicale, dépassant la durée normale.2

1. Site HAS. Dossier "PNDS Hémophilie". Consulté le 21/12/2023
2. Site MHEMO. Dossier "les pathologies, l'hémophilie". Consulté le 06/11/2023